רטינופתיה של פגות

המנגנון של הרטינופתיה הזאת הוא בעיקרו איסכמי ומופיע בעיקר בפגים וביילודים עם משקל לידה נמוך. רטינופתיה של פגות פוגע בכ1,500 פגים מדי שנה בארצות הברית ובכ500 פגים במידה חמורה מאוד.

לכן, ההמלצות הנוכחיות בעת כתיבת מאמר זה הן שכל יילוד אשר נולד במשקל פחות מ1.5 ק"ג או בשבוע 30 ונמוך מזה יעבור לפחות שתי בדיקות פונדוס על ידי רופא עיניים. ההנחיות הללו תקפות גם בעבור ילודים אשר נולדו בין המשקל 1.5 ק"ג לבין 2 ק"ג או מעל 30 שבועות אשר חשודים יותר לפתח את המחלה על פי דעתו של ניאונטולוג (רופא פגים). בדיקה אחת יכולה להיות מספקת אך ורק בתנאי שהיא מדגימה כי כל הרשתית עברה תהליך של וסקולריזציה תקינה ומלאה בשתי העיניים.

מתי מבצעים את הבדיקות הללו?

את הבדיקה הראשונה מבצעים בין שבוע 4-6 לאחר הלידה או בין שבועות 31 ל33 בגיל של ההריון (לפי מחזור אחרון לפני ההריון המדובר) כאשר בוחרים את המאוחר מבין השניים. יש קורלציה טובה יותר בין גיל ההריון לבין התפתחות רטינופתיה של פגות מאשר גיל הוולד. לאחר הבדיקה הראשונה מבצעים בדיקה כל שבוע עד שלושה שבועות, בהתאם לדרגת הרטינופתיה (כפי שמפורט בהמשך), עד שהרשתית עוברת וסקולריזציה מלאה. ניתן לזהות סימנים של המחלה ב2\3 מהילודים עם משקל מתחת ל1.25 ק"ג ו ב80% מאלו שנולדו במשקל פחות מ1 ק"ג.

חלוקה אנטומית מאפשרת להבדיל בין שלוש אזורים (Zones) שונים ברשתית:

1. Zone 1 – רשתית אחורית אשר תחום במעגל של 60 מעלות עם הדיסקה האופטית בתוך מרכז העיגול. ניתן גם להגדיר גם שהרדיוס של העיגול הוא כפול שניים מהמרחק שבין הדיסקה לבין המקולה.
2. Zone 2 – עיגול נוסף אשר מרכזה הדיסקה האופטית אשר מתחיל מגבולות Zone 1 עם הקצה הנזאלי אשר מוגדר בתור הOrraSerrata הנזאלית (לא מגיע עד הקצה של הצד הטמפורלי).
3. Zone 3 – מה שנותר מהרשתית הטמפורלית אשר אינו מכוסה על ידי Zone 2.

את דרגת החומרה קובעים על פי 5 שלבים (Stages):

1. Stage 1 – קו דמרקציה אשר מבדיל בין רשתית עם וסקולריזציה לבין רשתית ללא וסקולריזציה.
2. Stage 2 – קו דמרקציה עם גובה, רוחב ונפח כך שנוצר רכס (Ridge).
3. Stage 3 – רכס עם פרוליפרציה פיברווסקולרית בדרגות שונות (קל, בינוני, חמור).
4. Stage 4 – היפרדות רשתית לא מלאה (Stage 4A– מקולה מחוברת, Stage 4B– מקולה מופרדת).
5. Stage 5 – היפרדות רשתית מלאה עם פאנל (Funnel) – אפשר לפרט אם החלק הקדמי ו\או אחורי צרים או פתוחים.

 Plus Disease – הימצאות של כלי דם רטיטנליים מורחבים ומפותלים בקוטב האחורי– מסמן מחלה פעילה. מעורבות של Zone 1 או Zone 2 אחורי משולב עם Plus מסמן סיכוי למחלה שתתקדם מהר מאוד “Rush” disease.

 Threshhold Disease– מעורבות של מעל 5 שעות רצופות או סה"כ 8 שעות + Plus Disease.

* V Sign – כאשר נוצר קו דמרקציה בקצוות שתי הארקדות זה נראה כאילו יש משולש עם הקצה החד עובר ביניהם והOrraSeratta הוא הבסיס. חושבים שייתכן שהמבנה הזה אוליי מאודד היווצרות קפלים במרכז הראייה.

הפרוליפרציה הפיברווסקולרית קורם להתכווציות של הזגוגית אשר מחוברת בחוזה לרשתית מה שגורם להיפרדות רשתית משיכתית (שלבים 4 ו5). ייתכן דימום בזגוגית בשלבים 3-5.

תדירות הבדיקות בהתאם לחומרת המחלה:

1. פחות משבוע – המצבים הללו הם אינדיקציה גם לקבל טיפול אבלציה (קריותרפיה או פוטוקואגולציה) תוך 72 שעות.
2. דרגת 1 בZone 1.
3. דרגה 3 בZone 2.
4. שבוע עד שבועיים
5. וסקולריזציה לא תקינה בZone 1(ללא דרגה) או ברגרסיה.
6. דרגה 2 בZone 2.
7. שבועיים
8. דרגה 1 בZone 2 או ברגרסיה בZone 2.
9. שבועיים עד שלושה
10. וסקולריזציה לא תקינה בZone II (ללא דרגה).
11. דרגה 1 בZone 3 או רגרסיה בZone 3.

תהליך הוסקולרזציה הנורמלית מתחילה האזור הדיסקה האופטית ומתקדמת לפריפריה של הרשתית ככה שהיא מסתיימת סביב שבוע 36 בצד הנזאלי ובשבוע 40 בצד הטמפורלי. הסברה היא ששני תהליכים נפרדים מתרחשים באזורים שונים ומגיבים אחרת לטיפול:

1. Zone 1 – היווצרות חדשה של כלי דם על ידי תאי אב\גזע (Precursor Cells) – מכונה וסקולוגנזה. התהליך הזה מגיב פחות טוב לטיפול.
2. Zone 2 – הנצה כל כלי דם מתוך כלי דם קיימים – מכונה אנגיוגנזיס – התהליך הזה מגיב יותר טוב לטיפול.

מהם גורמי הסיכון לרטינופתיה של פגות?

א.      חשיפה לכמויות מוגזמות של חמצן.

ב.      גנטיקה

ג.       משקל לידה נמוך

ד.      גיל לידה קטן

הגורמים הבאים נמצאו באסוציאציה עם המחלקה אך נמצאו לא מובהקים ברגרסיה רבת משתנים: מחלות סיסטמיות נלוות של פגות, עירויי דם, חשיפה לפחמן דו חמצני ועוד..

מצבים נוספים בהם ניתן למצוא רטינופתיה של פגות:

א.      באופן נדיר ביילודים במועד

ב.      יילודים שנולדו מתים

ג.       ביילודים אננצפלים (נולדו עם חסר של מוח או ללא מוח)

ד.      ביילודים עם פגם לבבי עם הייצרות של שנט מימין לשמאל עם לחץ חלק של חמצן עורקי אשר לא עלה על 50-60.

מהלך הטבעי של המחלה:

לרוב היילודים המחלה חולפת באופן ספונטאני (85% מהעיניים). בתחילה רואה התבהרות של האזור שמעבר לדמרקציה ולאחר מכן רואים כלי דם ישירם שחוצים את הדמרקציה. כ7% מהיילודים עם משקל מתחת ל1.25 ק"ג מפתחים Threshold ROP ומתקדמים לשלב הציקטריציאלי\צלקתי (Cicatricial) אשר מתבטא בפיברוזיס, הצמטמקות של הרקמות כולל זגוגית והיפרדות או משיכה של אזורים שונים של רשתית.

ישנם מספר מחלות עיניות עם אסוציאציה עם רטינופתיה של פגות: מיופיה, אנאיזומטרופיה, סטרביזמוס, אמבליופיה, היווצרות של קטרקט, גלאוקומה, היפרדות רשתית משיכתית.

טיפול

קריותרפיה בעיניים עם Threshold Diseaes מוריד בחצי את כמות המשיכות\היפרדויות. לשים לב ש5% מהמטופלים מפתחים דום נשימה או דום לבבי.

הEarly Treatment for Retinopathy of Prematurity Randomized Trial– הדגים יתרון לאבלציה במקרים הבאים:

1. Zone 1 + Plus Disease
2. דרגה 3 ב Zone 1.
3. דרגה 2 בZone 2 + Plus Disease.

המחקר הנ"ל הדגים שעדיף להמתין ולא לטפל במקרים הבאים:

1. דרגה 2 בZone 1 ללא Plus Disease.
2. דרגה 3 בZone 2 ללא Plus Disease.

הרבה רופאי עיניים היום מעדיפים להשתמש בלייזר מאשר קריואבלציה. מאמינים כי הטיפול הזה הוא פחות טראומטי ונותן תוצאות יותר טובות.

בדרגות 4 או 5, השימוש בויטרקטומיה הדגים יכולת להשיג הצלחה אנטומית ב30% מהמקרים כאשר רק רבע מהם (8.5%) יישארו מחוברים לאחר 5 שנים ומתוכם רק 10% (3% סה"כ) יהיה להם ראייה אמבולטורית.